Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的造就有关

肌萎缩病态脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质病态的多控制系统骨骼肌帕金森氏症结核病，以上下民族运动骨骼肌元失常为特质。虽然主要被并不认为是一种骨骼肌病态的民族运动动态紊乱，但本质和暴力行为异常也越来越被并不认为是ALS的一个流行病学特质。

虽然5-15%的ALS病征可能会消失崇德丘脑痴呆的流行病学特质，但30-50%的ALS病征可能会消失不够细微的本质和暴力行为障碍。

在生理层面上，本质和暴力行为异常的转型与民族运动均皮层区域过分磷酸化的TDP-43受体的积攒有关。皮层过分兴奋已被报道为ALS的一个致病操作过程，与民族运动骨骼肌元双病态恋、结核病雏形和所致预后无关联。

消除病态皮层民族运动回路的弱化与ALS的皮层过分外周的消失有关。鉴于皮层过分外周随着结核病的转型而提高，可以说TDP-43的积攒可能特异病态了ALS中的迅速转型的本质异常。

爱丁堡本质和暴力行为ALS筛选（ECAS）是作为评估ALS本质和暴力行为动态的具体工具而合作开发的，给予了对ALS特定（执行动态、言语流畅病态和语言）和非特定（回忆、辨别知觉和视觉空间动态）本质领域的了解。

与此无关的是，ECAS全队似乎可以预测ALS的TDP-43生理。

鉴于本质失常和皮层过分外周随着结核病的转型而变得极为出彩，该学院的Mana Higashihara等人，探寻了ALS中的民族运动皮层外周和本质障碍二者之间的关系。

他们运用于经颅磁刺激（TMS）来评估皮层外周，本质动态由爱丁堡本质和暴力行为ALS筛选（ECAS）计量考虑到。本质障碍的假设是ECAS

皮层过分兴奋的假设是粗壮有规律皮层内消除（SICI）下降，粗壮有规律皮层内促进（SICF）提高，外周比率（IE）和民族运动诱发电位（MEP）波幅。

他们纳入了40名ALS病征，其中的36%有轻微的本质障碍（23名男病态，年长62.1岁）。

本质障碍病征的皮层过分外周极为出彩，表现为粗壮有规律皮层内促进（SICF）、外周比率（IE）和民族运动诱发电位（MEP）波幅提高。

SICF与ECAS评分独立无关（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS中的很轻微，在执行分数降低的病征中的极为出彩。

这个独特的研究，重要象征意义在于发现了，本质障碍的ALS病征的皮层过分外周比对照组不够出彩。鉴于ECAS计量评分是TDP-43法医学的合理预测指标，皮层过分外周的提高可能与TDP-43的积攒有关。

文中出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798