患者 女，20岁，腹水、脾大原因曾由

病症两书特征：

高血气 女，20岁。主因“推测肠功极其4年，连续不断气喘、双上肢水肿9个年初，再加10天”于2008年3年初24日住我院。

高血气于2004年体检时推测肾脏极其，ALT108.8U/L、AST79.8U/L，无乙肠病症毒染病症。最初高血气无不适，从予以体检外科手术。2006年10年初，高血气自觉腹围增加，有口部坠胀感，无恶心、呼吸困难，从未体检及执行，呼吸困难无显着再加。至2007年5年初，高血气感气喘迅速再加，迅速经常出现纳差，进食后气喘较显着，仍从未求诊。

2007年6年初高血气无显着各种因素所经常出现双上肢多发散在橙色红疹，大小共约1-2mm，气之不褪色，无皮温升高，无疼痛、瘙痒，红疹迅速增多，范围限于双上肢手足。在此之后在长时间站立后经常出现双上肢手足可凹病态水肿，无眼睑颜面浮肿，无尿液量改变。求诊于当地公立医院查血常规：WBC3.5-8.1×109/L、Hb116-122g/l、Plt62-69×109/L。尿液常规从唯尿液细胞内、淋巴细胞、尿液潜血。抗链“O”3531u/ml。RF、CRP正常人，ALT 84U/L、AST76U/L IgG、 IgA、 IgM、免疫种系统基本上正常人。ENA（—）增生涂片：粒系、红系炎症活跃，巨氢细胞炎症病态血小板提高。

7年初12日北大公立医院肠功：ALT84U/L、AST76U/L、TBil23umol/l，运用风湿液外科手术后双上肢水肿很慢消退。在此之后高血气衣裳用之从前药外科手术，共半年初余。双上肢红疹颜色迅速变浅转变成色素沉着。衣裳之从前药期间经常出现腹泻，废弃之从前药后腹泻缓解。

2007年8年初求诊于302公立医院，血常规WBC1.8-4.2×109/L、Hgb96-113g/l、Plt35-40×109/L，肠功：ALT 387U/L、AST391U/L 、TBil44umol/l，PT14.9秒，PTA 61.9%。铅双色细胞内0.21g/L，稍更高。口部B超：肠肠穿孔，肠腹膜12mm，高血压，重新考虑肠硬化肠后下腹腔颇受气略拉长。口部CT：肠圆钝，肠裂无增宽，肠大。胃镜：浅表病态哮喘，从唯IgA。经保肠外科手术，高血气肠功不大以后。8年初20日高血气发光，体内循环最高者39℃，伴有寒颤，偶有头晕，有右眼视物不清。适用加替沙星抗染病症，1都于体内循环下调正常人，右眼视力以后。

2007年9年初因气喘于协和公立医院求诊。查体肠结节下及边，肠结节下平脐，血常规：WBC2.56-3.57×109/L、Hgb116-122g/l、Plt62-69×109/L。EB、CMV特异病态有病态。细胞内电泳：a1 5.4%，轻度升高。增生涂片：炎症活跃，结合针灸重新考虑肠亢。增生切除：增生秘密组织之从前胎盘秘密组织与脂肪秘密组织数目北至南正常人，胎盘秘密组织之从前粒系与红系数目北至南正常人。巨氢细胞易见。盆腔激光：子宫偏小，肠间隙少量血块。广州综合公立医院查尿液表型激素体检从唯尿液之从前极其激素之从前间体。

9年初30日高血气再继续次经常出现发光，体内循环最高者39.8℃，血象淋巴细胞较从前无改变，胸片无极其。

10年初3日开始加用头孢他定，

10年初6日开始经常出现面部及躯干肌肤充血病态橙色红疹，重新考虑不除外药物过敏，遂废弃头孢他定。10年初9日高血气体内循环预先以后正常人。后从未再继续发光。

于07年10年初19日出院。后又因高血压增加于07年12年初6日至12年初28日在方舟子住院外科手术。

高血气外祖母怀孕时体健，顺产。身体发育较同龄人稍迟，人格发育正常人。2004年因全身散在红疹在协和公立医院病症患为副银屑病症，从予以特殊外科手术。声称眼部两书，声称药物过敏两书。高血气17岁迟于，第一年年初经规国法：5-7/30，在此之后每2-3年初年初经一次。末次年初经2007年6年初左右。高血气有一妹妹，体健。

高血气于08年3年初24日入我院外科手术，查WBC2.7×109/L、Hgb114g/l、Plt32×109肠功ALT 56.2U/L、TBil 41.2μmol/L//ALB 25.1g/L、GGT 17.9u/L 、LDH 258u/L、PTA 36%，甲乙丙丁戊型病症毒病态肠病特异病态以外有病态，自身特异病态有病态，特种细胞内：IgG 13.6g/L、 IgA3.49g/L 、IgM3.07g/L↑ C3 0.26g/L ↓C4 0.11g/L↓ 铅双色细胞内0.5g/L ↓，血沉24mm/h。外送血清铁：25.6umol/L 血清总铁结合力：37 umol/L 顺式铁结合力：11.2 umol/L铁细胞内：134ng/ml劝我院耳鼻喉科健康体检从唯K-F一个环，脑电图：窦病态心国法，完全病态右束支传导阻滞，心电轴右偏。口部彩超：肠硬化，肠内更高回声病态质待定，双边胆囊，肠大，结节下8.6cm，高血压。门脉高气，下腹腔肠段从唯显着极其。经外科手术高血压消退，口部CT：结合病症两书肠硬化，肠很大，胆囊炎。激光心动图：各房室大小正常人，各瓣膜型态革新运动正常人。心动过速，左心机能尚正常人。胃镜：门脉高气病态时因症，体液返流病态哮喘。从唯胃胃底IgA。已言道肠外科手术病症理体检。

jijianmei2007：

多种系统好在，胶质病症症？

common_sense：

真的是肠豆状氢变病态吗？肠切除结果如何？

spring311：

能否必要生命体结果？发光吗？

feimenzhu：

根据在此之从前资料,有两种病症症可不除去:

一 肠小腹膜闭塞症

依据:1、高血气以肾脏极其为先于，且推测时无显着呼吸困难。2、多家公立医院体检病症毒学血清标志物以外为有病态，故常见的病症毒招致可基本上除去。3、常见的铅激素失常即可不重新考虑。4、病症情成果较为迅速，在短病症程内经常出现肠进言道病态穿孔，高血压等一些肠硬化门脉高气的平庸。

缺少：CT弱化时颈动脉期、门脉期、及实质病态期的概述（比较好有相片）

出院：肠病症理切除。

二胶质病症之从前的SLE

依据：1、年青女病态。2、有肌肤及体内种系统、肠、肠脏的改变。3、虽为ENA（-），IgG正常人，但c3、以外提高。

不符：高血气的尿液细胞内之从前正常人。

进一步：多次查免疫学体检。肠病症理切除。

laijun219：

1：多发病态脉管炎并发血栓转变成;2：胶质病症SLE。

luhancao1234：

有没有胸腹壁、腰下颚浅IgA。

zhanglingcgg：

比尔基氏表型病态。

zyhntuu：

Felty表型病态又称作四肢炎-粒细胞提高-肠大表型病态。其病症因不明，意味著为性疾病病态病症症。1924年Flety首先华盛顿邮报慢病态类风湿病态四肢炎合并粒细胞提高及肠穿孔，在此之后屡见华盛顿邮报遂将具备上述三大主征的疾患称作Flety表型病态。该例高血气病症程之从前亦有“发光、红疹、色素沉着”，虽然病症两书之从前没有限于到“有无四肢肿痛”呼吸困难，但仅仅要重新考虑“Felty综合症”意味著。一般增生之从前红细胞各种系统之从前度炎症、粒细胞成熟失常。血象：排列成之从前度更高色素病态病症症血小板轻度提高，之从前病态粒细胞相当大提高，致使时可

本人浅见，希望不大努力。并望斑竹而政府重新考虑加分，谢谢！

毫无疑问的姑娘：

比尔基氏表型病态 （in ferior vena casyndrome通称IVCS）是由于下腹腔颇受邻将近病症变侵害、气迫或腔内血栓转变成等主因招致的下腹腔多数或完全病态阻塞，下腹腔体内留住因之失常而经常出现的一第一部针灸征候群。

加氏表型病态具有之从前年青人确诊症多，男同病态恋确诊症多，肠和下腹腔同时阻塞的特征。患病症后，由于肠和下腹腔阻力以外升高，可比正常人高达2倍。故病症患要能为：“一黑”——上肢肌肤色素沉着，“二大”——肠、肠瘀血病态穿孔，“三曲张”——胸腹壁腹膜、精索腹膜、大隐IgA，“二多”——之从前年青人确诊症多、男同病态恋确诊症多。肠激光体检是无创伤且能最早、最慢推测本病症的方法，可称作“从前哨站体检”。下腹腔造影既能清楚病症患，又能算作特性，且能为设计外科手术方案发放良好依据，可称其为“黄金体检标准”。

issacfish：

病症两书特征

1、年青人女病态；

2、多种系统好在（肠、体内、生理、肌肤等），有突出的肠硬化、门脉高气的平庸，进言道病态再加，特别是将近9年初；并有相应的麻省理工学院体检极其。

病症患

肠机能亢进主因待查：

1、胶质病症

a、年青人女病态

b、多种系统好在：发光、性疾病病态肠病？、对称病态红疹、体内、生理改变、C3 ↓（当然，体内生理改变本身就也用自身免肠疫病态炎 肠硬化 肠亢表述）

劝必要：性疾病病态肠病相关特异病态血清学体检、24h尿液细胞内种系统性、ANCA、多浆膜腔血块？、Coomb's 试验车的相关体检

2、肠淋巴瘤

9年初来肠脏进言道病态变小，连续不断发光，进言道病态心力衰竭

确实有从前表肺部穿孔，能否切除？

3、结氢

除年青人、9年初来肠脏进言道病态变小，连续不断发光，进言道病态心力衰竭外，曾有视物模糊，而喹诺酮似乎必需

言道浆膜腔血块体检、眼底镜体检

VOD 能表述多数呼吸困难，但一般经常出现在外周血肿瘤移植、治疗、衣裳用避孕药、中药的高血气，且可不表述红疹等呼吸困难。

基路亚：

高血气曾于两次经常出现病症闭经（迟于17岁）和发炎闭经（两年来年初经2-3个年初一次年初经，此次闭经十个年初）怎么又没有招致推崇呢？无论病症人其他情况下如何急进，希望劝皮肤科健康体检一下吧。

PS：根据高血气上肢红疹、病症症、肾脏极其、肠大、高血压等多肠脏损害，还要重新考虑SLE的意味著了。

king920：

还要重新考虑体内病症意味著，不除去ITP意味著。

喵咪咪：

基本上同意5楼的表态！肠小腹膜闭塞（HVOD）要首先重新考虑，各种因素所意味著与衣裳之从前中药有关，但高血气高血压呼吸困难又经常出现于衣裳之从前药从前是有些矛盾。期许肠外科手术结果！

ellem：

高血气病症两书特征如下：

年青人女病态，肾脏极其4年，经常出现肠硬化，巨肠以及高血压，肠病第一部有病态，无性疾病病症症依据，肾脏之从前ALT以及TB水平尚可，但是淋巴细胞内以及PTA显着提高，铅双色细胞内偏更高。

据此高血气肠硬化，肾脏失代偿病症患清楚，高血压以及肠大，以外可以门脉高气表述。病症因本人仅仅首先重新考虑肠豆状氢变病态。

诸位不重新考虑wilson‘s病症确实因为楼主发放“广州综合公立医院查尿液表型激素体检从唯尿液之从前极其激素之从前间体。”一个人认为尿液表型激素体检不等于尿液铅种系统性，后者属于尿液钠体检，可不偷代替概念（一个人意见，仍需楼主猜测）。仍需进一步查24小时尿液铅，当然肠切除之从前如果肠铅pH250微克/克干重以上可以出院。wilson's病症确实导致巨肠，一个人从未曾碰到，确实遗传基因的意味著。

相混病症患的因素所有连续不断红疹以及连续不断发光。第一次红疹不太可能清楚是副银屑病症，确实可以可不进一步追究，第二次也归结到了药物病态因素所。两次发光以外适用更高剂量外科手术，第一次适用加替，第二次适用头孢他定，以外针对革兰氏有病态菌并且外科手术必需。一个人首先重新考虑肠硬化肠道细菌移位所致的染病症。因此连续不断红疹，连续不断发光可不推到性疾病病态病症症去。重新考虑为病症症过程之从前的伴发或者继确诊症症。

但是高血气起病症后曾于在广州协和以及北大第一公立医院求诊，以外从未清楚病症患，严厉批评极为惊愕，wilson's病症对于年青人人，肠病第一部有病态的需要首先重新考虑，查铅双色细胞内以及尿液铅也不是非常难于的事情，确实一个人重新考虑有偏颇，或者最初高血气从未曾在专科求诊，期许楼主的最后结果。

rabid：

ellem从前辈对wilson‘s病症不太可能有了精辟的分析

小第也谈论自己的认为,这么当初时有发生肠硬化我觉得要重新考虑表型激素病态病症症

其之从前肠豆状氢碎裂可不除去,尽管铅双色细胞内基本上正常人,这个病症都是要肠切除,认真个尿液铅很有必要

这个病症人有发育迟缓,老大曾看到类似于个案,发育慢,有肠病症变,认真拉肠外科手术是肠糖原产出病症。这个病症要靠肠切除病症患的，要认真个电镜，因为我们最初认真了普通光镜没有推测关键问题，认真电镜推测很多糖原粒状沉积，再继续劝光镜认真PAS染，最终病症患为肠糖原产出病症

所以老大猜猜是不是意味著为肠糖原产出病症？

rabid：

老大不同意楼上观点，肠以腹膜血管偏重于，虽然SLE为血管炎症，但主要是小颈动脉炎症，虽然可以产出肠，但是招致肠硬化的意味著病态小，CTD之从前尽管我们干燥综合症有的时候可以经常出现肠硬化，但是这个时候多半是合并拉性疾病病态肠病症。

dongyishan013：

本人趋向认为比尔基表型病态要予以重新考虑，但具体主因有待将近一步清楚。本高血气无清楚的肠损害各种因素所，确诊症较缓。连续不断确诊症。肠硬化进程较慢。确诊症较年青。多年来我科也遇类似于高血气。但有与胃癌染病症。有与避孕药有关的。有与体内病症有关的。该高血气可在追问病症两书。有时高血气因某些主因怀疑一些病症情真相。确实代替一种方式意味著就不会那么头晕去找真相。在此之从前的弱势群体繁复，病症的主因也多样化。不妨对次病症人查一下，胃癌，病友。当然要作好表述与沟通。万一遇上个不讲理的就大麻烦了。次外，性疾病病态病症症要重新考虑，高血气有银宵病症两书，该为免疫类病症症。该高血气多数病症两书都与一般的肠硬化初叶差不多，没多少抗原。某种程度凶高血气的发光可作为个突破口。细追发光细节。清楚发光当初。或等待到时发光，可不即刻执行，观察热型。本病症告诉他我们可不太仰赖体检报告，确实断层扫描从未预设极其。但那不是全然的，某种程度本病症就是个不完全阻碍的比尔基，时好时坏。相病态事物，相病态针灸，相病态共同努力。相信这病症不像我们想得那么繁复。

zhy7896：

病症两书特征：

1.年青人，女病态，高血气，肠大，肠大，肠硬化，肌肤病症变，病症闭经（迟于17岁）和发炎闭经

一个人认为：表型病态肠病症意味著病态大，血色病症，希望早点出病症理结果。

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